Polyneuropathies
Les polyneuropathies ou « polynévrites » sont des maladies des nerfs qui se situent entre la moelle épinière et chaque muscle des membres. L’apparition est le plus souvent insidieuse et progressive sur plusieurs années, si bien que la gêne n’apparaît qu’après une longue période d’évolution. La polyneuropathie peut toucher les fibres sensitives ou motrice, ou les deux.
Les symptômes amenant à consulter sont souvent des fourmillements progressivement ascendants des deux pieds, associés à des douleurs à type de décharges électriques. En l’absence de traitement, les symptômes peuvent remonter jusqu’à l aine puis atteindre les doigts voire les bras. Une amyotrophie (diminution de taille des muscles) peut s’ajouter au tableau sensitif, en même temps qu’apparaît une diminution de la force motrice. En réalité, le plus souvent, la polyneuropathie reste purement sensitive, sans atteinte motrice associée.
Les causes les plus fréquentes de polyneuropathies sont l’alcool, le diabète, les carences alimentaires, et un certain nombre de médicaments qui peuvent s’avérer neurotoxiques. Rarement, la polyneuropathie s’inscrit dans le cadre d’une maladie héréditaire. Dans un certain nombre de cas, il n’est pas mis en évidence de cause précise à la maladie. Dans ce dernier cas, l’évolution est généralement très lente.
Le diagnostic de polyneuropathie est d’abord posé sur la clinique, mais confirmé par les l’électromyogramme. Cet examen permet de préciser le mécanisme d’atteinte du nerf et sa sévérité : il joue donc un rôle important dans la recherche de la cause de la polyneuropathie et pour fixer un pronostic. Les autres examens visent, selon l’orientation clinique, à rechercher l’une des très nombreuses causes possibles des polyneuropathies. Dans certains cas, lorsque la polyneuropathie évolue pour devenir handicapante, une biopsie neuro-musculaire est proposée, afin d’étudier directement le nerf sous microscope.
Le traitement associe des molécules à visée antalgique, le traitement de la cause lorsqu’elle celle-ci est connue (arrêt de l’alcool, par exemple), et des séances de kinésithérapie. Cette dernière est importante, que l’atteinte soit motrice (renforcement de la faiblesse musculaire) ou sensitive (amélioration de l’équilibre pour prévenir les chutes). Elle permet aussi, parfois, de lutter contre les rétractions tendineuses qui peuvent compliquer des polyneuropathies sévères.
L’objectif des traitements est avant tout de stopper l’évolution, car il est le plus souvent difficile de récupérer des troubles déjà secondaires à une atteinte trop importante des nerfs.
Polyradiculonévrite
La polyradiculonévrite aiguë ou syndrome de Guillain Barré est une maladie des nerfs qui vont de la moelle épinière au muscle. Elle apparaît de façon sub-aigue, sur quelques jours, ce qui la distingue complètement des polyneuropathies (voir ce chapitre).
Les symptômes révélateurs sont des fourmillements ascendants des quatre membres associés à des troubles de l’équilibre et à une diminution de la force motrice. Le maximum de la paralysie est atteint en environ 3 semaines et peut rendre le sujet tétraplégique transitoirement. Parfois, il existe des troubles du rythme cardiaque ou une détresse respiratoire (paralysie du diaphragme), qui peut conduire le patient en réanimation.
Par la suite, il existe une phase dite de « plateau » au cours de laquelle les symptômes sont stables pendant environ trois semaines. La troisième et dernière phase est celle de la récupération progressive, qui peut s’étendre sur quelques semaines à plusieurs mois jusqu’à une récupération complète. Cependant des séquelles motrices (parfois sévères) peuvent persister définitivement.
La polyradiculonévrite est la conséquence d’une atteinte aiguë de la myéline des nerfs, c’est-à-dire de la gaine qui les entoure. Ceci entraîne une diminution parfois très importante de la vitesse de conduction des nerfs : ainsi le diagnostic de polyradiculonévrite est confirmé par l’électromyogramme. La ponction lombaire apporte aussi des arguments importants pour le diagnostic. Typiquement, elle montre une augmentation des protéines dans le liquide céphalo-rachidien sans inflammation.
La cause de la polyradiculonévrite est rarement identifiée, mais l’atteinte neurologique fait fréquemment suite à une infection digestive ou ORL dans les jours ou semaines précédentes, et semble liée à une réaction immunitaire trop importante du sujet face à l’agent infectieux, ce dernier étant souvent déjà éliminé lorsque les symptômes neurologiques apparaissent. La réaction immunitaire exagérée est à l’origine d’une production d’anticorps qui se déposent sur la myéline des nerfs.
Le traitement de la polyradiculonévrite ou syndrome de Guillain Barré vise à laver l’organisme des anticorps gênants, pour limiter l’extension de la paralysie. Pour se faire, on utilise le plus tôt possible des perfusions d’immunoglobulines ou des plasmaphérèses (séances d’échanges plasmatiques). En parallèle, de nombreux traitements sont appliqués pour suppléer aux déficiences du patient pendant la phase de paralysie, lutter contre les complications de l’alitement, et aider à la récupération (kinésithérapie).
Sclérose latérale amyotrophique
La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot est une maladie dégénérative neurologique qui touche exclusivement les nerfs moteurs, depuis le cerveau (nerf moteur central) jusqu’aux muscles (nerf moteur périphérique). Sa cause n’est pas connue. Elle touche les deux sexes et apparaît généralement entre 50 et 60 ans.
Les premiers symptômes consistent le plus souvent en une amyotrophie des muscles d’une main accompagnée d’une diminution de la force motrice. Il arrive que des troubles de la déglutition ou un essoufflement soient présents dès ce stade précoce, ou encore des symptômes moteurs touchant un membre inférieur. L’absence de troubles sensitifs est caractéristique.
Le diagnostic est confirmé par l’électromyogramme qui confirme l’absence d’atteinte des nerfs sensitifs et témoigne de l’importance de l’atteinte motrice.
L’évolution se fait vers l’aggravation progressive, avec apparition d’une difficulté à se déplacer et à saisir les objets, ainsi que des troubles de la déglutition. Ceux-ci peuvent conduire à la pose d’une gastrostomie (abouchement de l’estomac à la peau) afin d’éviter les infections pulmonaires secondaires à des fausses routes.
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie qui s’aggrave progressivement, avec extension des paralysies. Un traitement médicamenteux (riluzole) permet de ralentir cette progression. Il existe par ailleurs de nombreux traitements symptomatiques pour améliorer les gênes (musculaires, respiratoires, de la déglutition).
