Le terme « Démence » se réfère à un déclin progressif des facultés intellectuelles.
Il existe toujours un trouble de la mémoire, associé selon les cas à un trouble des facultés de jugement, de reconnaissance, de langage ou à une modification du caractère.
On estime que plus de 35 millions de personnes dans le monde souffrent de démence, et le vieillissement progressif de la population fait des démences l’un des grands problèmes de santé à venir.
La maladie d’Alzheimer est la démence la plus connue, mais près d’une personne sur deux atteinte de démence présente en fait une autre maladie. Les démences sont le plus souvent (en particulier la maladie d’Alzheimer) d’origine neuro-dégénérative, c’est-à-dire qu’elles correspondent à une destruction progressive de certains réseaux de neurones dans le cerveau.
La maladie d’Alzheimer, est la démence la plus fréquente.
Le diagnostic est avant tout porté sur la clinique (histoire des troubles et examen) : le médecin dispose pour cette analyse clinique de critères précis. Pour porter le diagnostic, il ne faut pas que le patient soit porteur d’une confusion mentale ou d’une dépression sévère.
Après une phase de développement silencieux, la maladie se traduit progressivement par des troubles de la mémoire associés à des troubles de la parole, une désorientation dans le temps et l’espace, des troubles du jugement, des difficultés dans la réalisation des tâches quotidiennes. Ce sont ainsi les capacités à comprendre, à juger, à penser, à se souvenir et à communiquer qui sont altérées. C’est ce que l’on appelle en langage médical les troubles cognitifs. Le plus souvent, il existe une méconnaissance par le patient lui-même (partielle ou complète) de ses propres difficultés : c’est ce qu’on appelle l’anosognosie.
Le diagnostic est parfois difficile au début et nécessite un suivi au cours du temps.
La maladie d’Alzheimer survient le plus souvent (mais pas toujours) après 65 ans.
Le diagnostic doit être clairement distingué du fléchissement de la mémoire qui survient de manière habituelle chez de nombreuses personnes âgées.
En cas de doute diagnostique ou de forme débutante (afin de quantifier les déficits cognitifs) il est nécessaire de pratiquer un bilan neuropsychologique qui réalise un ensemble de tests plus précis des facultés intellectuelles. Dans tous les cas, des examens biologiques servent à rechercher des causes de démences d’origine infectieuse ou métabolique, qui peuvent provoquer des tableaux proches de la maladie d’Alzheimer).
Un autre temps important des explorations est la réalisation d’une imagerie cérébrale, IRM le plus souvent. Cet examen met en évidence une atrophie d’une région précise du cerveau (région hippocampique), mais l’anomalie peut manquer au début de la maladie.
Dans certains cas, on peut avoir recours à des dosages de marqueurs biologiques (dans le liquide céphalo-rachidien, Ponction lombaire), mais ces dosages ne sont pratiqués qu’au cas par cas (formes précoces de la maladie par exemple).
Des médicaments sont prescrits pour aider au fonctionnement des cellules nerveuses qui ne sont pas atteintes par le processus dégénératif, et donc améliorer les symptômes. En aucun cas, ces médicaments seuls ne résument la prise en charge d’une personne atteinte de maladie d’Alzheimer. Il est important de stimuler les fonctions cognitives, parfois par une rééducation spécialisée. L’aide à l’entourage familial, le soutien psychologique, des solutions courtes de « répits » (hôpital de jour), le développement de structures adaptées sont des éléments très importants. Le Plan Alzheimer récemment mis en place en France a permis le développement de ces structures.
Autres démences
Derrière la maladie d’Alzheimer, les démences vasculaires, la démence à corps de Lewy et la démence fronto-temporale constituent les causes les plus fréquentes.
Les démences vasculaires
Elles sont la conséquence d’atteintes vasculaires cérébrales (occlusions de vaisseaux de taille variable ou hémorragies cérébrales, selon les cas). Elles s’aggravent en général par à-coups (à l’occasion d’un nouvel AVC). L’imagerie cérébrale (IRM surtout) joue un rôle important pour le diagnostic en montrant les lésions d’origine vasculaire. Les démences vasculaires sont souvent associées à la maladie d’Alzheimer chez la personne âgée.
La démence à corps de Lewy
Associe une démence à des hallucinations visuelles et un syndrome parkinsonien. Elle est le 2ème cause de démence neuro-dégénérative chez les personnes âgées, après la maladie d’Alzheimer. La maladie de Parkinson évoluée peut aussi se compliquée d’une démence, laquelle présente certaines analogies avec la démence à corps de Lewy.
La démence fronto-temporale
Touche des personnes plus jeunes que la maladie d’Alzheimer, avec des troubles de la personnalité et du comportement qui dominent, et surviennent généralement avant les troubles cognitifs : il s’agit d’apathie, d’isolement social, d’irritabilité, d’émotivité excessive, de troubles de l’attention.
Il existe de nombreuses autres causes de démences :
- neuro-dégénératives : paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence cortico-basale, maladie de Huntington…
- toxiques : consommation chronique d’alcool, de drogues dures, certaines intoxications médicamenteuses chroniques
- métaboliques : carences ou maladies endocriniennes
- infectieuses : en particulier au cours de maladies telles que le SIDA ou la syphilis
- tumorales, quelle que soit la nature de la tumeur
- hydrocéphalie à pression normale (accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau)
Cette variété des causes montre l’importance de réaliser des explorations neurologiques avant de porter un diagnostic de cause précise chez une personne atteinte de démence.
